Tilt test

Tiltにより下半身へ血液がうっ滞し静脈還流量が減少。
心拍出量低下による動脈圧の低下。
↓
圧受容器反射による交感神経の緊張と副交感神経の抑制。
↓
心拍数・心収縮力・血管抵抗が増加しTiltによる血圧低下を代償。
↓
左室機械受容器が刺激され、インパルスが延髄孤束核に到達。
↓
血管運動中枢の抑制・副交感神経心臓抑制中枢の亢進。
↓
血管拡張（血圧低下）・心拍数減少により失神



Tilt試験の適応
● 病歴により神経調節性失神が疑われる場合。神経調節失神の前駆症状として、嘔気・冷や汗・眼前暗黒感を伴うことが多く、失神の持続は短く、転倒による外傷以外は後遺症を残さない、このような失神発作時の状況から神経調節性失神を疑うことができます。
● 他の諸検査を施行しても失神の原因が不明である場合。
● 再発性失神あるいは外傷を伴う失神や運転中の失神など、ハイリスク例の単回の失神。これは器質的心疾患があっても諸検査で他の失神の原因が除外されれば適応。
● 心停止や房室ブロックが失神の原因として同定されてもその原因として神経調節性失神が疑われる場合。
● 起立性低血圧をきたす種々の病態や、起立時に著明な心拍増加を示す体位性頻脈症候群。



方法
(1) 検査中は血圧・心電図を装着し、モニターする。
(2) Tilt台にベルトで体を固定し、20分臥位で安静を保つ。
(3) Tilt台の傾斜角度を80°にして、20〜30分負荷をかける。
(4) 失神の再現、血圧・心拍数の過度な低下や重篤な不整脈のない場合（陰性）、臥位に戻し、交感神経刺激作用を持つ薬物（イソプロテレノール）負荷を行い、心拍数を上げる。
(5) 再びTilt台の傾斜角度を80°にして、20〜30分位負荷をかける。
(6) 臥位に戻して終了。

Dyskinesia induced by L-dopa

遅発性ジスキネジア

ALS

Bunina小体

Memo

Stewart-Holmes rebound

　小脳性運動失調の有無を調べる検査のひとつ
　上肢の筋緊張低下のために拮抗筋の収縮が遅れる為に生じる
　患者の肘関節を前胸部で軽度屈曲させ、検者は患者の手首を引っ張って抵抗を加える
　そこで急にその手を放すと患者は自分の顔面または胸部を強く打ってしまう


CVマニュアル

Meningitis

Kernig sign, Brudzinski sign

Dementia with Lewy bodies(DLB)

レビー小体型認知症（DLB；Dementia with Lewy Bodies）
　レビー小体型認知症は老年期に認知症(Dementia)を呈する病気の一つで、変性性（脳の神経細胞が原因不明に減少する病態）の認知症では、アルツハイマー型認知症についで多い病気です。男性は女性より約２倍多いと言われます。レビー小体(Lewy Body)とは、元々は運動障害を主な症状とするパーキンソン病の脳の中の中脳と言われる部分にたまった異常な構造物をさす言葉ですが、レビー小体型認知症の患者さんの脳では、これが認知機能を司る大脳皮質にも広く見られることから命名されました。
1.レビー小体型認知症の症状
（1）認知障害と精神症状
　レビー小体型認知症の認知機能障害は、アルツハイマー型認知症とは少し異なる面が見られます。アルツハイマー型認知症の患者さんでは特に初期では比較的近い時期の記憶をとどめておく事が難しくなる物忘れの症状で始まる事が多いのですが、レビー小体型認知症の患者さんでは、こればかりではなく、初期より幻覚、特に幻視が現れることがしばしばです。幻視とは、実際には存在していないものがあるものとして生々しく見える症状で、“壁に虫が這っている”、“子供が枕元に座っている”などが比較的よくみられます。 “ふとんが人の姿にみえる”といった錯視の症状もしばしばみられます。これらの視覚性の認知障害は暗くなると現れやすくなります。また、気分や態度の変動が大きく、一見全く穏やかな状態から無気力状態、興奮、錯乱といった症状を一日の中でも繰り返したり、日中に惰眠をむさぼったりすることも経験されます。
（2）運動機能障害
　 もう一つの大きな特徴は、パーキンソン病に似た歩行の障害や体の固さを伴う点です。このためレビー小体型認知症の患者さんではアルツハイマー型認知症の患者さんと比べて転倒の危険が高く、また、寝たきりにもなりやすいといえます。
（3）自律神経障害
３番目の特徴は自律神経の障害を伴う点です。このため、便秘や尿失禁が目立つのですが、日常生活を阻害する因子としては起立性低血圧など血圧の調節障害が見られる事です。起立性低血圧は、立ち上がった時に血圧の大幅な低下がみられる症状で、ひどい場合には失神を起こす場合があり、これが原因で立位歩行が困難な程度になる場合もあります。
2. 治療
　レビー小体型認知症の治療は抗精神薬による精神症状のコントロールと運動症状に対する抗パーキンソン病薬、自律神経障害に対しての血圧コントロールなどになります。レビー小体型認知症の患者さんでは抗精神薬への反応が過敏である事があり、少量より時間をかけて試みる事が必要です。また、向精神薬は運動症状を悪化させる作用があるものが多く、逆に抗パーキンソン病薬は精神症状を増悪させる事があるため、薬剤調節は難しい場合もあり、個々の患者さんの生活や介護がしやすいように薬をうまく考える必要があります。アルツハイマー型認知症の治療薬が効果的な場合もあり、試みられることもあります。

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Epidermoid

○類上皮腫
好発年齢 30-50yo
好発部位　小脳橋角部, 鞍上部, 脳室内, 小脳正中部

　






○小児好発
　頭蓋咽頭腫
　上衣腫
　星細胞腫
　髄芽種
　視神経膠腫
　生殖細胞種

○石灰化をきたす
　乏突起膠腫
　髄膜種
　胚細胞種
　星細胞腫
　上衣腫
　頭蓋咽頭腫

○RT有効
　髄芽種
　胚細胞腫
　上衣腫
　膠芽腫
　悪性リンパ腫

○頻度
　神経膠腫
　髄膜種
　下垂体腺腫
　神経鞘腫
　頭蓋咽頭腫
　胚細胞腫
　血管芽腫
　類皮腫・類上皮腫

○頻度(小児)
　星細胞腫
　胚細胞腫
　髄芽腫
　頭蓋咽頭腫
　上衣腫
　
　成人より多い腫瘍は髄芽腫のみ

Persistent vegetative state

「植物状態の定義」　1972年

useful life を送っていた人が脳損傷を受けた後で以下に述べる六項目を満たすような状態に陥り、ほとんど改善がみられないまま満三カ月以上経過したもの

(1) 自力移動不可能
(2) 自力摂食不可能
(3) 尿失禁状態にある
(4) たとえ声は出しても意味のある発語は不可能
(5) 「眼を開け」「手を握れ」などの簡単な命令にはかろうじて応ずることもあるが、それ以上の意思の疎通が不可能
(6) 眼球はかろうじて物を追っても認識はできない

Cavernous hemangioma

MRI (magnetic resonance imaging) revealed a pontine round lesion with mixed or high signal core, surrounded by a hemosiderin rim, which is characteristic of cavernous hemangioma

Progressive supranuclear palsy(PSP) / Steele-Richardson-Olszewski syndrome

進行性核上性麻痺

Spino-cerebellar degeneration(SCD)

脊髄小脳変性症

○孤発性脊髄小脳変性症
・多系統萎縮症(MSA)
　オリーブ橋小脳萎縮症(OPCA)・・・Parkinson症状あり
　線条体黒質変性症(SND)
　Shy-Drager syndrome(SDS)

・皮質小脳萎縮症(CCA)・・・Parkinson症状なし

○遺伝性脊髄小脳変性症
・優性遺伝性
　Machado-Joseph病(SCA3)
　DRPLA
　SCA6(Holmes型遺伝性小脳失調症
　SCA1(ataxin1型遺伝子のCAG repeat)
　
・劣性遺伝性
　Friedreich型運動失調症

MR of progressive multifocal leucoencephalopathy(PML) and Creutzfeldt-Jakob disease

進行性多発性白質脳症


CJD

Homunculus

EEG

Multiple Sclerosis

A magnetic resonance imaging (MRI) scan is the most sensitive method available to detect lesions and show changes in the central nervous system typical of Multiple Sclerosis (MS). MRI can detect more than one lesion in 90 percent of people with MS. It can be used to confirm a diagnosis of MS and to see if the disease has worsened.

MRI is particularly useful if symptoms change suddenly. MRI is extremely sensitive and can detect very small lesions. Sometimes a contrast dye (gadolinium enhancement) is injected into a vein to see if the protective blood-brain barrier has been broken, a common abnormality in people with MS, especially during an attack. Gadolinium enhancement also shows new activity. In some cases, MRI will be normal even though a physical and neurological examination suggests MS.

How does MRI work?

The imaging device circles the body and uses magnets to oscillate water molecules, then picks up the signals that are released by water to produce a detailed picture of the water content of tissues. This gives rise to an image that can show the brain and spinal cord with great clarity.
Why is MRI important?

Because noticeable MS exacerbations are infrequent (usually fewer than one a year) and visible disability occurs slowly, a diagnosis based on symptoms and signs alone is difficult and often delayed. Thus, physicians have come to rely on MRI, which can provide 3-dimensional images of the brain, to detect MS and differentiate it from other illnesses that may have similar symptoms. It has also been shown that MRI is 7 to 10 times more sensitive for detecting MS progression than clinical assessment alone.

Recently, doctors have started to use serial MRIs (performed over time) to monitor the course of illness and identify which MS patients will benefit most from early treatment.

多発性硬化症

CAG repeat disease

球脊髄筋萎縮症=Kennedy-Alter-Sung病

Hemodialysis or Peritoneal dialysis

血液透析と腹膜透析の比較
　
腹膜透析が血液透析に比べ優れている点
透析による拘束時間が短い（透析液の交換時、自動交換装置のセットアップ時など、1回30分程度×1日4回程度）
◆通院は月1回程度で済む。自宅や職場で透析が可能
◆以上のことから、自由時間が多く、社会復帰（仕事･学校）の可能性が高い
◆通院が肉体的（体動困難・体力低下）・物理的（施設まで遠い・交通手段が無い）・社会的（経済的問題・家族の協力がない）に困難でもできる
◆カリウム制限が無く、蛋白摂取が推奨されるなど、食事制限がより軽い
◆透析による血圧の変動が少なく、透析中の血圧低下による気分不快が無く、又、心臓の悪い人でも安定した透析が可能
◆血液を扱わないので、出血・血液を介した感染（肝炎ウィルスなど）の危険性が無く、抗凝固薬の必要もない（出血傾向のある患者で使い易い）
◆ブラッドアクセスが必要ないので血管の細い人、無い人でもできる。穿刺の必要が無い
◆自己の腎機能がより長く保てる
◆貧血の程度が軽い

腹膜透析が血液透析に比べ劣っている点
◆腹膜透析カテーテルの手術（局所麻酔から全身麻酔まで麻酔方法は個人によって違う）と言う中規模の手術が必要
◆透析は全て本人や家族･ヘルパーが行なう必要がある
◆自己管理のため、きちんとした透析をしないで過ごす可能性がある（自己管理のきちんとできない人では問題がある）
◆腹部の大きな手術や複数に渡る手術をしたり、ストーマのある患者ではできない
◆低栄養や糖尿病はそれぞれ蛋白の透析液への喪失、糖分の透析液からの吸収により悪化する可能性がある
◆腹膜炎の危険性がある
◆被嚢性腹膜硬化症という重大な合併症の可能性がある
◆腹膜の透析膜としての寿命がある（約半数が平均7年で腹膜透析が出来なくなっている）
◆体の大きい人（筋肉量の多い人）では透析効率が悪い

腹膜透析の禁忌
◆手術・炎症による高度な腹膜癒着やストーマの存在
◆腹腔内の占拠性病変（腫瘍・巨大嚢胞腎など）や感染症・高度の炎症の存在
◆自己管理が性格・体力低下・家族の協力が得られない・医学的問題などできちんと出来ない
◆高度の低栄養（高度のネフローゼ）
◆慢性閉塞性肺疾患

腹膜透析の絶対適応
◆高度の心機能障害
◆透析施設への定期的通院が困難
◆血液透析用ブラッドアクセスの作成が困難
◆仕事･就学などで拘束時間が少ない必要がある場合

Parkinson Disease

　自治医大病院（栃木県下野市）は7日、国内で初めてとなるパーキンソン病患者への遺伝子治療の臨床研究を開始したと発表した。治療薬の効き目を良くする酵素の遺伝子を、50代の男性患者の脳に注入。今後約半年かけて安全性や効果を確かめるとしている。

　パーキンソン病は、神経伝達物質ドーパミンの不足により、震えや歩行障害が起きる。治療は、脳内でドーパミンに変わる「Ｌドーパ」という治療薬の服用が基本だが、病気が進行すると、ドーパミンに変える酵素ＡＡＤＣが減り、薬が効きにくくなる。

　今回の治療は、ＡＡＤＣの遺伝子を組み込んだアデノ随伴ウイルスベクター（遺伝子の運び屋）を患者の脳の4カ所に、約7時間かけて注入した。終了後、記者会見した中野今治教授によると、注入は順調に進み、患者の状態は安定している。

　米国では同じ方法が6人の患者に実施されたが、重大な副作用はみられていないという。

　同病院が昨年2月、厚生労働省に実施を申請し、同10月に承認された。〔共同〕 (23:05)