Heliotrope

Pathology

病理各論コア画像

これはありがたい

Heart failure

　血液を全身に送り出すポンプとしての心臓の働きを調節する新しいたんぱく質を国立循環器病センター（大阪府吹田市）の北風政史・心臓血管内科部長らが発見し、米医学誌に発表した。
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　心臓の働きが弱っている患者用に、副作用がほとんどない治療薬を開発できる可能性があるという。

　研究グループは、重症の心不全患者１２人から同意を得たうえで心筋組織の一部を採取し、そこで働く遺伝子を調べた。その結果、筋肉を構成する主要なたんぱく質であるミオシンの一部に作用して筋収縮を起こすたんぱく質を見つけ、「心臓特異的ミオシンキナーゼ」と名付けた。

　拡張型心筋症の患者は、このたんぱく質の量が少なく、ラットなどの動物実験で、このたんぱく質を作る遺伝子の働きをおかしくすると、筋組織の構造が乱れ心臓が拡大した。心臓の形を整える役割も持つと考えられる。

　心不全患者の治療に現在使われている強心剤は、長期間投与すると、心筋の組織を傷める副作用がある。北風部長は「新しいたんぱく質は、心臓の働きの根幹を担っている可能性が高い。症状との関連を解明して、副作用のない治療に役立てたい」と話している。

Fever in child

本日は、お子さまの発熱につきまして、お話ししたいと思います。
　はじめに、小児の腋窩正常体温は、３６．５℃から３７．２℃ぐらいであります。正常体温には個人差、年齢差がありますし、新生児や乳児では、３７℃から３７．５℃までは正常と考えられております。　わたくしたち小児科医からのお願いでありますが、お子さまが健康な時に検温し、正常体温を把握しておいて頂けるとありがたいです。　というのも発熱の定義が、平熱よりも１℃以上高い場合と考えられているからであります。
　ここで、小児の発熱の特徴をあげますと、小さいお子様では、些細な原因で発熱し、しばしば高熱になります。咳、鼻水や下痢などの随伴症状のあるものが多いです。しばしば発熱が、初発症状、あるいははじめて気付かれる症状であります。発熱の原因として、急性感染症が最も多いです。大部分は２．３日で解熱し、７日から１０日以上発熱が持続する事はあまりありません。乳幼児では熱性けいれんを合併しやすいです。　発熱および食事と水分の摂取不足により容易に脱水をきたしやすいです。学校、幼稚園、保育所などで同様の感染が流行している事が多いものです。
　次に、発熱の原因でありますが、小児の発熱の大部分は急性のウイルス感染で、乳児期、幼児期、学童期を通じ、上気道炎、下気道炎、急性胃腸炎がその原因であります。
　次に随伴症状と疾患について述べます。
　咳、鼻水などの呼吸器症状は、気道感染症を示しており、急性鼻咽頭炎や急性気管支炎や急性肺炎を考えます。
　耳に手をやる、耳だれなどは、急性中耳炎を考えます。
　嘔吐、下痢、腹痛、食欲不振などの消化器症状からは、感染性胃腸炎を考えさせます。　血便は病原性大腸菌Ｏ１５７感染、サルモネラ感染やキャンピロバクターなどの細菌性腸炎を考えます。
　発疹は、麻疹、風疹、水痘、突発性発疹症、伝染性紅斑、溶連菌感染症、手足口病などの古典的急性発疹疾患、エンテロウイルス感染、伝染症単核球症、川崎病やＢ型肝炎ウイルスによるジィアノッティ病などを考えます。
　頻尿、排尿痛などの泌尿器症状は、急性膀胱炎、急性腎盂腎炎などの尿路感染症を考えます。
　神経症状としては、けいれん、頭痛や項部硬直などの髄膜刺激症状などがみられます。けいれんの場合、熱性けいれんが多く、その予後は良好なものであります。意識障害が遷延する場合には、脳炎、脳症が心配されます。　
　頻脈やチアノーゼなどの循環器症状は、感染性心内膜炎、心筋炎や川崎病などで呈する事があります。
　頚部、腋窩や鼠蹊部などのリンパ節腫脹は、川崎病、ＥＢウイルス感染、風疹、白血病や悪性腫瘍などにみられます。
　骨、関節痛は、若年性関節リュウマチ、白血病やインフルエンザにみられます。
　次に発熱しているお子さんの診察所見について述べます。
　私たち小児科医は、口腔内所見を重要視しております。なぜなら所見によりその病気を診断する事が出来るからです。　
　はしかはでは、カタル期といわれる病初期にコプリック班と呼ばれる第一小臼歯部のほほの粘膜に白い斑点と周囲に紅暈がみられます。
　ヘルパンギーナでは、口腔後半部の軟口蓋状に口内炎ようの粘膜疹がみられます。　　　単純ヘルペス感染症では、初感染の場合、高熱に加え、歯肉全体の腫脹、発赤ならびに口内炎を多発します。その後神経節に潜伏感染し、感染やストレスなどで再活性化されると、口腔前半部の口内炎や口唇周囲に水疱を形成します。
　乳幼児の初めての高熱として知られる、突発性発疹症の場合には、病初期に永山班とよばれる口蓋垂周辺の小さな初赤を認めます。
　扁桃腺についた白い膿は、アデノウイルス感染症やEBウイルス感染症ならびに溶連菌感染症でみられます。
　続いて発熱時の家庭での過ごし方について述べさせていただきます。
　お子さんの発熱の原因は、大半が鼻かぜやのどかぜであります。しかもその多くが特殊な治療を必要としないウイルス感染症であり、３日日から５日間の発熱期間で軽快していくものであります。　
　一般に40℃以下なら、発熱そのもので脳に障害を来すことはありません。さらに高熱であるほど重症というわけでもありませんので、発熱そのものに一喜一憂することはありません。まず、お子さんを連れてこられた保護者の方にそのようにお話し、落ち着いていただくようにしております。
　実際には、お子さんを安静にし、十分に水分をとるようにしていただきます。ただし、乳幼児で熱があっても部屋で動き回る子は、無理に寝かしつける必要はありません。
　38℃から38.5℃までは、一般状態がさしておかされない事が多いですので、冷やす程度で経過をみていただいております。39℃以上の高熱で状態が悪いような場合に限って、38℃を目標に解熱剤を使用していただいております。解熱剤の効果は一時的で、解熱しても病気が治っていないことに注意が必要です。そもそも、解熱剤の使用は、発熱で消耗が強く食欲が無い時などに、解熱により気分を良くして、水分摂取や食事の摂取が可能になることを目的に考えております。あくまでも、対症療法であり、解熱剤は６から８時間おきに使用するのがよいでしょう。高熱時には、血管表材部である、側頭部、頚部、腋窩、鼠径部に氷のうをあてると高い解熱効果がえられます。
　そのような対処をしていただいた上で、病院を受診するタイミングですが、元気がなくなったり、水分食事の摂取が悪くなったり、尿量が減少したりする等の症状に変化を来した場合、あるいは、あらたに症状が出現しした際には受診していただくことが必要と考えます。

Pediatric asthma

Hyperammonemia

HHH 症候群:高オルニチン血症・高アンモニア血症・高ホモシトルリン尿症

Hemodialysis or Peritoneal dialysis

血液透析と腹膜透析の比較
　
腹膜透析が血液透析に比べ優れている点
透析による拘束時間が短い（透析液の交換時、自動交換装置のセットアップ時など、1回30分程度×1日4回程度）
◆通院は月1回程度で済む。自宅や職場で透析が可能
◆以上のことから、自由時間が多く、社会復帰（仕事･学校）の可能性が高い
◆通院が肉体的（体動困難・体力低下）・物理的（施設まで遠い・交通手段が無い）・社会的（経済的問題・家族の協力がない）に困難でもできる
◆カリウム制限が無く、蛋白摂取が推奨されるなど、食事制限がより軽い
◆透析による血圧の変動が少なく、透析中の血圧低下による気分不快が無く、又、心臓の悪い人でも安定した透析が可能
◆血液を扱わないので、出血・血液を介した感染（肝炎ウィルスなど）の危険性が無く、抗凝固薬の必要もない（出血傾向のある患者で使い易い）
◆ブラッドアクセスが必要ないので血管の細い人、無い人でもできる。穿刺の必要が無い
◆自己の腎機能がより長く保てる
◆貧血の程度が軽い

腹膜透析が血液透析に比べ劣っている点
◆腹膜透析カテーテルの手術（局所麻酔から全身麻酔まで麻酔方法は個人によって違う）と言う中規模の手術が必要
◆透析は全て本人や家族･ヘルパーが行なう必要がある
◆自己管理のため、きちんとした透析をしないで過ごす可能性がある（自己管理のきちんとできない人では問題がある）
◆腹部の大きな手術や複数に渡る手術をしたり、ストーマのある患者ではできない
◆低栄養や糖尿病はそれぞれ蛋白の透析液への喪失、糖分の透析液からの吸収により悪化する可能性がある
◆腹膜炎の危険性がある
◆被嚢性腹膜硬化症という重大な合併症の可能性がある
◆腹膜の透析膜としての寿命がある（約半数が平均7年で腹膜透析が出来なくなっている）
◆体の大きい人（筋肉量の多い人）では透析効率が悪い

腹膜透析の禁忌
◆手術・炎症による高度な腹膜癒着やストーマの存在
◆腹腔内の占拠性病変（腫瘍・巨大嚢胞腎など）や感染症・高度の炎症の存在
◆自己管理が性格・体力低下・家族の協力が得られない・医学的問題などできちんと出来ない
◆高度の低栄養（高度のネフローゼ）
◆慢性閉塞性肺疾患

腹膜透析の絶対適応
◆高度の心機能障害
◆透析施設への定期的通院が困難
◆血液透析用ブラッドアクセスの作成が困難
◆仕事･就学などで拘束時間が少ない必要がある場合

Severe acute respiratory syndrome

Uptodate

SARSに感染すると２-１０日の潜伏期を経て発熱し、下痢を起こします。その後９０％以上の感染者が肺炎を起こし、重症となります。SARSウイルスが肺の細胞の中で増えると急性呼吸促迫症候群(ARDS)を呈し、１０％以上の高い死亡率となります。








症例定義（平成15年5月1日改定）

サーベイランスのための症例定義は、入手可能な臨床像の知見と疫学的情報に基づいていたが、幾つかの臨床検査によって補足されるようになった。これはまた、現在研究レベルで利用されている検査が、広く一般に診断用検査として利用できるようになるにつれ継続的に再検討されていく。WHOによる重症急性呼吸器症候群（SARS）の臨床病像に関する暫定情報に、現在までのところSARSの臨床像について解っている事が要約されている。各国はそれぞれの国における疾病の状況に合わせて、症例定義を変更することが必要であると考えられる。後方視的サーベイランスは必要とされていない。

診療に携わっている臨床医は、臨床検査の結果を待っている間あるいは（SARSコロナウイルス関連の）検査の陰性結果によって、患者の症例定義の分類を引き下げるべきではないと提言する。（たとえば、SARSコロナウイルスのPCR検査が陰性の場合に、それだけを理由に「可能性例」を「疑い例」としてはならない。SARS診断における臨床検査法の利用 [英語] ）


Suspect Case（疑い例）
１． 平成14年11月1日１以降に発症して受診し、以下の項目を満たす者：
　　・高熱（＞38℃）
　　且つ
　　・咳嗽、呼吸困難
　　且つ、発症前10日の間に、以下のうちひとつ以上の曝露の既往がある者：

・


SARSの「疑い例」か「可能性例」とclose contact 2（密接に接触）した人

・


最近SARSの地域内伝播があった地域への旅行歴がある人

・


最近SARSの地域内伝播があった地域に居住していた人


２． 原因不明な急性呼吸器疾患で平成14年11月1日１以降に死亡し、病理解剖が行われていない者で

　　且つ、発症前10日の間に、以下のうちひとつ以上の曝露の既往がある者：

・


SARSの「疑い例」か「可能性例」とclose contact 2（密接に接触）した人

・


最近SARSの地域内伝播があった地域への旅行歴がある人

・


最近SARSの地域内伝播があった地域に居住していた人

Probable Case（可能性例）

１．


「疑い例」で、胸部レントゲン写真において肺炎の所見又は呼吸窮迫症候群（RDS）の所見を示す者

２．


SARSの「疑い例」で、SARSコロナウイルス検査のひとつ以上で陽性となった者（SARS診断における臨床検査法の利用を参照）

３．


「疑い例」で、病理解剖所見がRDSの病理所見として矛盾せず、はっきりとした原因がないもの


除外規定

他の診断で疾病が完全に説明される時は、その患者はSARS症例から除く。


症例の再分類

SARSは現在除外診断により診断されているので、報告症例の分類は経過と共に変化する。患者はその所属分類に関わらず、常に臨床上適切に管理されていなければならない。

・


当初「疑い例」か「可能性例」と診断されたが、その他の診断で疾病が完全に説明されるときは、重複感染の可能性を慎重に考慮した上で、SARSの症例から除外する。

・


「疑い例」で検査の結果「可能性例」の診断基準を満たす症例は、「可能性例」へ再分類する。

・


「疑い例」で胸部レントゲン所見に異常がなかった者は、適切と考えられる治療を受け、7日間の経過観察を行う。これらの症例のうち、十分な回復が見られない者については、再度胸部レントゲン写真で評価する。

・


「疑い例」で回復も十分にしているが、その疾病が他の診断では完全に説明が付かない者は、引き続き「疑い例」とする。

・


「疑い例」で死亡し、病理解剖が行なわれなかった者については、「疑い例」の分類へ残す。しかしながら、この症例がSARSの感染伝播鎖に関連した例である事が解れば、「可能性例」へ再分類する。

・


病理解剖が行なわれた結果、RDSの病理学的所見が認められなかった場合には症例から除外する。

Five-year survival rate

Vaccinaton

Congenital esophageal atresia

Prostate cancer

Chien-Ming Wang

２年連続最多勝も夢ではない

　王建民は、いつものように小さく笑みを見せたが、言葉は返ってこなかった。頭の動きは頷いているようでもあり、そうではないような気もした。
　登板を翌日に控えた８月１８日（現地時間）のことだ。

　取材を終えて別れ際に、実はこう言ったのだ。
「あと６勝。そうすれば、昨年と同じ１９勝だ。期待しているよ。あと６勝だよ」
　王の成績は、その時点で１３勝６敗。残り試合から考えて、正直なところ少し厳しい数字かな、と思いながらも言ってしまったのだ。

　スプリングトレーニング終盤での突然の故障。右太ももに走った痛みは、すでに決まっていた初の開幕投手を消したばかりでなく、約１カ月の出遅れを強いた。そのことを考えれば、王の成績は上出来だった。しかし、追い上げを見せていたヤンキースではあるが、それだけ勝つためには、残りの登板のほとんどをものにしなければならない。

　ところが、王はその翌日の対タイガース戦から負けなしの５連勝を飾り、あと１勝に迫るところまで来てしまったのだ。それどころか、この調子なら、初の２０勝、さらには２年連続最多勝も夢ではない。
キャリアを変えたシンカー

　典型的なシンカーボーラーというのが、昨年の投球スタイルだった。その投球の８０パーセント以上はシンカー。多いときは９０パーセントを超えるときもあった。９０マイル（約１４５キロ）半ばの球速を計時し、重い球質のシンカーは、マイナーリーグ時代に覚えた。それまでは、フォーシームとスライダーで勝負する、よくいるタイプの投手の一人だった。実際、ランディー・ジョンソンをトレードで獲得する際、ヤンキースがダイヤモンドバックスに手渡したトレード可能な選手のリストの中に、彼の名前は入っていた。だが、調査のためにスカウトを送り込んだダイヤモンドバックスは、その投球を見て獲得を見送った。シンカーをマスターする前の王はその程度の投手だったのである。

　そのシンカーボーラーが、シーズンの途中から投球パターンを変え始めた。

「昨年までと同じように投げていたら、慣れられてしまうからね。だから、シンカーの割合を減らしてスライダーやスプリッター、チェンジアップを使うようにしている。誰に言われたわけではなく、自分で判断して始めたんだ」

　普段は無口で泰然としている王だが、その語り口から意思の強さがはっきりと感じ取れる。だが、進化を続けるためにはリスクも伴う。８月初めに３回もたずにＫＯされたときは、以前と同じようにシンカー一辺倒でいくべき、との声も聞かれたという。また、登板ごとに大挙して押し寄せる台湾メディアの中にも、不安が広がっていた。
　しかし、王は信念を貫く。そして、２００７年型の投球で白星を積み上げているのである。
チームを絶望から救う投球

　ヤンキースが一時、首位のレッドソックスから１４.５ゲーム差をつけられ、ポストシーズン進出が絶望視された時期があった。しかし、９月１３日終了時点では５.５ゲーム差に詰め、ワイルドカード争いでトップに立っているのは、５月以降ローテーションの中心で安定した投球をみせた王の存在があったからといっても過言ではない。

　クラブハウスでは、いつもひっそりとしていることが多い。その姿はマイナーの選手として初めて、メジャーのキャンプにやってきた０３年のスプリングトレーニングのときから全く変わっていない。大きく変わったのは周囲の環境だけだ。当時、話しかけるチームメートもメディアもなく、集合の３０分前には着替えを済ませ、一人ロッカーの前に座り、壁を見つめていた。だが、今はメディアが押しかける。英語もすっかり上達した。

　大きな変化はあっても、王の泰然ぶりは変わらない。それはタイトルを取っても、名門チームをチャンピオンの座に押し上げたとしても変わることはないだろう。そのように感じさせるほど、２７歳の彼はたくましさを持っているのだ。

Blood transfusion

☆出血性ショックなどで、患者のABO型検査を行う時間的余裕がない場合
①患者・家族にABO型不適合による溶血の危険性のないO型赤血球MAPを輸血することを説明し、同意を得る。
②輸血前に患者から検査用に採血する。
③放射線照射済みO型赤血球MAPを交差適合試験を省略して輸血する。
④血液型が判明した時点で、交差適合試験適合の照射済み同型血の輸血にする。



☆大量出血などで同型の血液が不足し、かつO 型赤血球MAPが利用可能な場合も同様に
O 型赤血球MAPを輸血する。
赤血球輸血のメジャー・ミスマッチで、不適合輸血の症状が現れた場合は
①直ちに輸血を中止する。
②留置針はそのまま残し、接続部で新しい輸液セットに交換して、乳酸リンゲル液2∼3リットル
（ラクテック注、ハルトマン液等）を2時間程度で急速に輸液し、血圧維持と利尿につとめる。
③バイタルサイン（血圧、脈拍、呼吸数）を15分毎にチェックし記録する。
血圧低下が見られた時は塩酸ドパミン（イノバン又はカコージン：3∼5μg/kg/min）を投与する。
④導尿し、時間尿を測定する。乏尿（時間尿が50ml以下）の場合は、利尿剤（ラシックス等）を静注し、
1㎖/㎏/hr以上の尿量を確保する。
輸液療法、利尿剤投与に反応せず、乏尿あるいは無尿となった場合は、直ちに集中治療専門医や
腎専門医にコンサルトし、血液透析などの治療を受ける。
⑤患者から採血し、間接ビリルビン、LDH、ハプトグロビンなどで溶血の程度を把握するとともに、
ABO型オモテ・ウラ検査を再検する。
また、件の血液バッグは輸血部に提出し、バッグ内の血液のABO型を確認する。
⑥FDP、フィブリノゲン、プロトロンビン時間、血小板数などを検査し、DICの合併をチェックする。




注：赤血球輸血のメジャーミスマッチとは
O型の患者にO型以外の赤血球輸血
A型の患者にB型またはAB型の赤血球輸血
B型の患者にA型またはAB型の赤血球輸血　を行った場合を指す

Complement

1. 血清CH50高値：RA、大型血管炎、妊娠、感染症
2. 血清CH50正常：正常
3. 血清CH50低値
1) C3正常
a) C4正常
　　・血漿CH50正常：cold activation
　　・血漿CH50低下：C3・C4以外の補体欠損症
b) C4低下：C1-inh欠損症、遺伝性または後天性血管神経性浮腫、C4欠損症
2) C3低下
a) C4正常：急性糸球体腎炎、膜性増殖性糸球体腎炎、血液透析、C3欠損症
b) C4低下：SLE、悪性関節リウマチ、慢性肝炎、肝硬変、DIC、MOF、アナフィラキシー