ニッポン放送
大阪大学
京都府立医科大学
凸版印刷
九州工業大学
九州旅客鉄道
鳥取大学
広島大学
静岡大学
ソニー
佐賀大学
山口大学
基礎生物学研究所
社会福祉法人三井記念病院
三鈴エリー
神奈川県情報ネットワーク
科研製薬
新潟大学
金沢医科大学
大正製薬
新潟薬科大学
鹿児島大学
富士通
関西電力
rochester.edu
本田技研工業
武田薬品工業
農林水産省農林水産技術会議
大阪医科大学
自治医科大学
KDDI
ヤマハ
京都大学
国立呉病院
北海道ドメイン
国立がんセンター
サウンドハウス
富士通
奈良先端科学技術大学院大学
オーム社
獨協医科大学
東京医科歯科大学
田辺製薬
フロンテッジ
追手門学院大学
Oct 31, 2007
Oct 30, 2007
EMI
EMIミュージック・ジャパンは10月30日、動画共有サイトであるYouTube日本版に公式チャンネルを開設する。日本のレコード会社が公式チャンネルを開設するのは初という。
アーティストごとにチャンネルを作成し、公式サイトへのリンクやプロフィール、新譜情報などを掲載するほか、代表的なヒット曲のプロモーションビデオを丸ごと配信する。また、ライブ映像のダイジェストなども用意する。これらの動画は視聴者がブログ等に埋め込むことも可能だ。
第一弾として、スパイス・ガールズ、ダフト・パンク、カイリー・ミノーグのチャンネルを公開する。いずれも11月に新譜を発売する予定のアーティストだ。
EMIはレコード会社の中でもインターネットを活用したプロモーションに積極的な企業として知られる。iTunes Storeをはじめとした音楽配信サービス向けにDRM（著作権管理）技術を外した楽曲を提供しているほか、自社サイトを中心にプロモーションビデオの配信などをしている。
アーティストごとにチャンネルを作成し、公式サイトへのリンクやプロフィール、新譜情報などを掲載するほか、代表的なヒット曲のプロモーションビデオを丸ごと配信する。また、ライブ映像のダイジェストなども用意する。これらの動画は視聴者がブログ等に埋め込むことも可能だ。
第一弾として、スパイス・ガールズ、ダフト・パンク、カイリー・ミノーグのチャンネルを公開する。いずれも11月に新譜を発売する予定のアーティストだ。
EMIはレコード会社の中でもインターネットを活用したプロモーションに積極的な企業として知られる。iTunes Storeをはじめとした音楽配信サービス向けにDRM（著作権管理）技術を外した楽曲を提供しているほか、自社サイトを中心にプロモーションビデオの配信などをしている。
Video SAVE for Macintosh
インターネット（村上昇社長）は、ニコニコ動画やYouTubeなどの動画共有サイトから動画をダウンロードできるMac用ソフト「Video SAVE for Macintosh」を11月16日に発売すると発表した。価格は6090円。
ダウンロードした動画はMPEG4、3GPP、3GPP2ファイルに変換して保存が可能。ニコニコ動画はコメントもムービーと合わせて保存できる。ダウンロード可能な動画共有サイトはニコニコ動画のほか、Google VideoやAmeba Vision、STAG E6、MySpaceTV、CRACKLE、Dailymotion。プラグイン形式のため対応サイトは追加可能で、カスタマイズできる開発キットを同社ホームページからダウンロードできる。
ダウンロードしたMPEG4、3GPP、3GPP2ファイルは、iPodやPSPをはじめ各種携帯オーディオプレーヤーや携帯電話などで視聴できる。iPod／Apple TVへは iTunesを経由して自動で登録可能。その他の機器ではメモリカードなど機器に合わせた方法で登録できる。個別ダウンロードに加え、複数の動画ファイルをリストに登録、まとめてダウンロード、保存することも可能。YouTube、Google Video、Ameba Vision、STAGE6、MySpaceTV、Dailymotionでは、複数キーワードによる検索も行える。対応OSはMac OS X 10.3.9以降。
ダウンロードした動画はMPEG4、3GPP、3GPP2ファイルに変換して保存が可能。ニコニコ動画はコメントもムービーと合わせて保存できる。ダウンロード可能な動画共有サイトはニコニコ動画のほか、Google VideoやAmeba Vision、STAG E6、MySpaceTV、CRACKLE、Dailymotion。プラグイン形式のため対応サイトは追加可能で、カスタマイズできる開発キットを同社ホームページからダウンロードできる。
ダウンロードしたMPEG4、3GPP、3GPP2ファイルは、iPodやPSPをはじめ各種携帯オーディオプレーヤーや携帯電話などで視聴できる。iPod／Apple TVへは iTunesを経由して自動で登録可能。その他の機器ではメモリカードなど機器に合わせた方法で登録できる。個別ダウンロードに加え、複数の動画ファイルをリストに登録、まとめてダウンロード、保存することも可能。YouTube、Google Video、Ameba Vision、STAGE6、MySpaceTV、Dailymotionでは、複数キーワードによる検索も行える。対応OSはMac OS X 10.3.9以降。
Oct 29, 2007
Alex Rodriguez #13
現役最高年俸を誇り、今年はア・リーグＭＶＰ選出が有力視されているＡロッドことアレックス・ロドリゲス三塁手が、今シーズン限りでニューヨーク・ヤンキースを退団することが決定的となった。
Ａロッドは２８日、代理人のスコット・ボラス氏を通じてフリーエージェント（ＦＡ）になる選択肢をとる意向を表明。これに対し、複数の米メディアは、ハンク・スタインブレナー上級副社長らヤンキース幹部が獲得競争に参加しない考えを打ち出していると報道している。このまま行けば、２００３年オフにヤンキース入りし、当時は７年の契約期間を残していたＡロッドは４年限りで名門球団を出て来季は他球団でプレーすると見られる。
２０００年オフ、Ａロッドはテキサス・レンジャーズと１０年２億５２００万ドル（約２８８億円）に合意。２００３年オフにはトレードでヤンキースに移籍したが、２０００年オフに契約を結んだ際、２００７年のシーズンオフにＦＡになることを本人が選択できる条項が盛り込まれていた。
Ａロッドは２８日、代理人のスコット・ボラス氏を通じてフリーエージェント（ＦＡ）になる選択肢をとる意向を表明。これに対し、複数の米メディアは、ハンク・スタインブレナー上級副社長らヤンキース幹部が獲得競争に参加しない考えを打ち出していると報道している。このまま行けば、２００３年オフにヤンキース入りし、当時は７年の契約期間を残していたＡロッドは４年限りで名門球団を出て来季は他球団でプレーすると見られる。
２０００年オフ、Ａロッドはテキサス・レンジャーズと１０年２億５２００万ドル（約２８８億円）に合意。２００３年オフにはトレードでヤンキースに移籍したが、２０００年オフに契約を結んだ際、２００７年のシーズンオフにＦＡになることを本人が選択できる条項が盛り込まれていた。
SUGOCA
ＪＲ九州は２９日、０９年春以降に福岡、北九州の両都市圏で導入するＩＣカード乗車券の名称を「ＳＵＧＯＣＡ（スゴカ）」とする、と発表した。「スマート・アーバン・ゴーイングカード」を略し、九州弁の「すごか」とかけたという。福岡県内の駅を中心に１４４駅で利用できるほか、電子マネーの機能も付ける予定。
ＩＣカード乗車券は大都市圏のＪＲや私鉄で導入されており、ＪＲでは東日本「Ｓｕｉｃａ（スイカ）」、西日本「ＩＣＯＣＡ（イコカ）」、東海「ＴＯＩＣＡ（トイカ）」と、「ＣＡ」で終わる名称が多い。
記者会見したＪＲ九州の石原進社長は「うちもＣＡで終わる形にこだわったが、九州らしさを考えると『すごか』しかありませんね」と笑った。
ＩＣカード乗車券は大都市圏のＪＲや私鉄で導入されており、ＪＲでは東日本「Ｓｕｉｃａ（スイカ）」、西日本「ＩＣＯＣＡ（イコカ）」、東海「ＴＯＩＣＡ（トイカ）」と、「ＣＡ」で終わる名称が多い。
記者会見したＪＲ九州の石原進社長は「うちもＣＡで終わる形にこだわったが、九州らしさを考えると『すごか』しかありませんね」と笑った。
Oct 28, 2007
Oct 24, 2007
Oct 23, 2007
Emergency severity index
The Emergency Severity Index (ESI) is a five-level emergency department (ED) triage algorithm that provides clinically relevant stratification of patients into five groups from 1 (most urgent) to 5 (least urgent) on the basis of acuity and resource needs.The Agency for Healthcare Research and Quality (AHRQ) funded initial work on the ESI.
Xbox 360
米調査会社ＮＰＤグループが２２日までにまとめた調査によると、米国の家庭用ゲーム機市場で９月、米マイクロソフトの「Ｘｂｏｘ３６０」の月間販売台数が約５２万８０００台に達し、大手３社の中でトップとなった。８月までは任天堂の「Ｗｉｉ（ウィー）」がトップだった。Ｘｂｏｘが首位になるのは今年初めて。
米国でＸｂｏｘ向けのアクションゲーム「ヘイロー３」が大ヒット、ゲーム機本体の販売を後押しした。
９月のＷｉｉの販売台数は約５０万１０００台、ソニー・コンピュータエンタテインメントの「プレイステーション３」は約１１万９０００台にとどまった。
Haloはパソコンゲームでも人気があって
してみたいゲームの一つだが
個人的にはAge of Empireがソフトとしてあれば
Xbox360間違いなく買うんだけどなあ
米国でＸｂｏｘ向けのアクションゲーム「ヘイロー３」が大ヒット、ゲーム機本体の販売を後押しした。
９月のＷｉｉの販売台数は約５０万１０００台、ソニー・コンピュータエンタテインメントの「プレイステーション３」は約１１万９０００台にとどまった。
Haloはパソコンゲームでも人気があって
してみたいゲームの一つだが
個人的にはAge of Empireがソフトとしてあれば
Xbox360間違いなく買うんだけどなあ
Oct 22, 2007
米GoogleはWeb検索技術を一般的な医療情報問題に応用することを目指している。出だしの動きは鈍いが、この市場に力を入れる姿勢は変わらないと、幹部が10月17日の講演で語った。
Googleの検索製品および利便性向上担当副社長、マリッサ・メイヤー氏はサンフランシスコで開かれたWeb 2.0 Summitでインターネット業界幹部ら数百人の聴衆を前に、「当社はこの分野に大きな関心を持っている。まず検索からスタートする」と語った。
同社のWeb検索では、診断の難しい健康問題について、ユーザーが単純にブラウザに症状を入力して何度も検索を実行している。それにエンジニアが着目し、Googleの潜在的役割に気付いたという。
「Googleは医者ではないが、ユーザーはGoogleにやって来て医療情報を多数検索していく。医療情報に対するユーザーのニーズは高く、いずれ当社はそれを満たさなければならない」とメイヤー氏。
医療分野では、最大のライバルであるMicrosoftがGoogleに先行する形で先月、「Microsoft HealthVault」という電子健康記録サービスを発表した。
Googleでは医療事業の責任者を務めていたアダム・ボズワース氏が9月に退社した後、メイヤー氏が責任者代理に任命された。同社は個人の医療記録を持ち歩けるようにし、それを閲覧できる相手についてユーザーに「多大な権限」を持たせる方法についても検討中だという。
IBMからOracle、Siemensに至るまで、さまざまなハイテク企業がこれまで何年にもわたり、書類を基本とした個人医療記録市場の転換に取り組んできた。しかし各社とも、プライバシー問題や医療プログラムの予算削減といった障壁に突き当たっている。
Googleは2年前、「Google Co-op」というサービスを開始した。これはさまざまな専門組織を利用して質の高い健康などの情報を分類し、Web上で検索して見つけやすくしたものだとメイヤー氏は説明する。
同氏によると、医療関連情報はスケールが大きく、レントゲン写真だけでも毎年推定20億枚が作成されているという。
同社は地図サービスのGoogle Mapsでも、医師と医療関連施設の場所を示す特別レイヤー作成を検討しているという。ユーザーはこれを手掛かりに近所の医者を見つけたり、専門医や関連医を探せるようになる。
個人医療記録はキーホルダーほどの大きさのデジタルストレージ媒体に保存し、パスワードで保護するものになるかもしれないとメイヤー氏。これならユーザーが世界のどこへでも安全に携帯し、各地で医師に医療記録を見せることが可能になる。
「これは大きな構想であり、数年がかりのプロセスになる。まだ着手したばかりだ」とメイヤー氏は話している。
Googleの検索製品および利便性向上担当副社長、マリッサ・メイヤー氏はサンフランシスコで開かれたWeb 2.0 Summitでインターネット業界幹部ら数百人の聴衆を前に、「当社はこの分野に大きな関心を持っている。まず検索からスタートする」と語った。
同社のWeb検索では、診断の難しい健康問題について、ユーザーが単純にブラウザに症状を入力して何度も検索を実行している。それにエンジニアが着目し、Googleの潜在的役割に気付いたという。
「Googleは医者ではないが、ユーザーはGoogleにやって来て医療情報を多数検索していく。医療情報に対するユーザーのニーズは高く、いずれ当社はそれを満たさなければならない」とメイヤー氏。
医療分野では、最大のライバルであるMicrosoftがGoogleに先行する形で先月、「Microsoft HealthVault」という電子健康記録サービスを発表した。
Googleでは医療事業の責任者を務めていたアダム・ボズワース氏が9月に退社した後、メイヤー氏が責任者代理に任命された。同社は個人の医療記録を持ち歩けるようにし、それを閲覧できる相手についてユーザーに「多大な権限」を持たせる方法についても検討中だという。
IBMからOracle、Siemensに至るまで、さまざまなハイテク企業がこれまで何年にもわたり、書類を基本とした個人医療記録市場の転換に取り組んできた。しかし各社とも、プライバシー問題や医療プログラムの予算削減といった障壁に突き当たっている。
Googleは2年前、「Google Co-op」というサービスを開始した。これはさまざまな専門組織を利用して質の高い健康などの情報を分類し、Web上で検索して見つけやすくしたものだとメイヤー氏は説明する。
同氏によると、医療関連情報はスケールが大きく、レントゲン写真だけでも毎年推定20億枚が作成されているという。
同社は地図サービスのGoogle Mapsでも、医師と医療関連施設の場所を示す特別レイヤー作成を検討しているという。ユーザーはこれを手掛かりに近所の医者を見つけたり、専門医や関連医を探せるようになる。
個人医療記録はキーホルダーほどの大きさのデジタルストレージ媒体に保存し、パスワードで保護するものになるかもしれないとメイヤー氏。これならユーザーが世界のどこへでも安全に携帯し、各地で医師に医療記録を見せることが可能になる。
「これは大きな構想であり、数年がかりのプロセスになる。まだ着手したばかりだ」とメイヤー氏は話している。
Oct 21, 2007
Oct 19, 2007
Joe Torre #6
Oct 18, 2007
MRSA
薬剤耐性菌の代表ともいえるメチシリン耐性黄色ブドウ球菌（ＭＲＳＡ）による感染で、米国における死者が年間１万８０００人以上に達するとの推計が明らかになった。エイズによる死者数を超えており、専門家は薬物耐性菌を増やす原因になる、抗生物質の多用について警鐘を鳴らしている。
米疾病対策センター（ＣＤＣ）などの研究者が１６日、米医師会雑誌（ＪＡＭＡ）に発表した。
ＭＲＳＡは、ヒトの皮膚表面などに存在する黄色ブドウ球菌が、抗生物質メチシリンに耐性を持った病原菌。抗生物質を多く使う医療機関で見つかることが多いが、それ以外の場所でも感染が広がっており、米国だけではなく、日本でも問題となっている。
ＣＤＣの研究チームは、ジョージア州アトランタやコロラド州デンバーなど、米国を代表する９都市圏を対象に、２００５年のＭＲＳＡ感染を調査。その結果、皮膚上ではなく、体内にＭＲＳＡ感染が及んだ患者は５２８７人で、死者は９８８人だった。
この数字から導き出される感染率は、人口１０万人あたり３１．８人で、全米に換算すると９万４３６０人になる。また、体内感染者の死亡率は１０万人あたり６．３人で、年間で１万８６５０人がＭＲＳＡ感染死していることになる。
米国では２００５年、１万７０１１人がエイズで亡くなっており、今回の推計が正しければ、ＭＲＳＡ感染死者数はエイズ死者数を上回る。
研究者らは、ＭＲＳＡがもはや医療機関に限った問題ではないと指摘。公衆衛生問題として、直ちに取り組まねばならない局面となっていると警告している。
（PR）
米疾病対策センター（ＣＤＣ）などの研究者が１６日、米医師会雑誌（ＪＡＭＡ）に発表した。
ＭＲＳＡは、ヒトの皮膚表面などに存在する黄色ブドウ球菌が、抗生物質メチシリンに耐性を持った病原菌。抗生物質を多く使う医療機関で見つかることが多いが、それ以外の場所でも感染が広がっており、米国だけではなく、日本でも問題となっている。
ＣＤＣの研究チームは、ジョージア州アトランタやコロラド州デンバーなど、米国を代表する９都市圏を対象に、２００５年のＭＲＳＡ感染を調査。その結果、皮膚上ではなく、体内にＭＲＳＡ感染が及んだ患者は５２８７人で、死者は９８８人だった。
この数字から導き出される感染率は、人口１０万人あたり３１．８人で、全米に換算すると９万４３６０人になる。また、体内感染者の死亡率は１０万人あたり６．３人で、年間で１万８６５０人がＭＲＳＡ感染死していることになる。
米国では２００５年、１万７０１１人がエイズで亡くなっており、今回の推計が正しければ、ＭＲＳＡ感染死者数はエイズ死者数を上回る。
研究者らは、ＭＲＳＡがもはや医療機関に限った問題ではないと指摘。公衆衛生問題として、直ちに取り組まねばならない局面となっていると警告している。
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Oct 17, 2007
Mac OS X Leopard
2007年10月16日、アップルは本日、「Mac OS® X Leopard（マックオーエステン・レパード）」が10月26日（金）午後6時より、直営店のApple Storeおよびアップル製品取扱店にて販売開始となり、アップルのオンラインストアでは本日より、予約販売を開始することを発表しました。 Leopardには300以上の新機能が満載され、まったく新しくなったデスクトップにはDockから簡単にファイルにアクセスすることができる Stacks（スタックス）という機能が加わったほか、デザインを一新したFinderからは複数のMacの間で素早くファイルをブラウズしたり共有したりすることができます。また、アプリケーションを開くことなくファイルの内容を確認することができるQuick Look（クイックルック）、アプリケーションのグループを作ってそれらを瞬時に切り替えることができる直感的な新機能のSpaces（スペーシズ）、そしてMac®上のすべての情報を簡単な設定で自動的にバックアップするTime Machine（タイムマシン）などが新たに加わっています。
「Mac OS Xの6番目のメジャーリリースとなるLeopardは、アップルがこれまでにリリースした中でも最高のアップグレードです。新しい革新的な機能を満載した究極のバージョンを、わずか14,800円ですべての人が手にすることができます。」と、アップルのCEO（最高経営責任者）、スティーブ・ジョブズは述べています。
Leopardの新しいデスクトップには、ワンクリックで簡単にファイルを管理できる新しい方法であるStacksを特長とする新しい3Dの Dockが含まれています。LeopardはWeb、メールその他のダウンロードファイルを自動的にダウンロードStackに入れ、デスクトップを整然とした状態に保ちます。ユーザはダウンロードStackやその他のStackの内容をDockからエレガントに扇を開くように瞬時に広げることができます。また、フォルダや書類あるいはアプリケーションに素早くアクセスするためのStackを自分で作ることもできます。Leopardのゴージャスなアピアランスはすべてのアプリケーションに共通で、デスクトップのすべてのウィンドウは一貫したデザインテーマを持ち、アクティブウィンドウはこれまでより深い影を持つ輪郭によってアクティブであることがわかりやすくなっています。
新しくなったFinderにはCover Flow®と新しいサイドバーが加わり、ローカルネットワーク上のWindows PCまたはMacの内容の検索、ブラウズ、コピーが劇的にシンプルになりました。ローカルネットワーク上のどのコンピュータの内容もSpotlight™ を使って検索したり、Cover Flowを使ってブラウズしたり、シンプルにドラッグ・アンド・ドロップでネットワーク上のコンピュータ間でコピーしたりすることができます。.Mac （ドットマック）のメンバーは新しい「どこでも My Mac」機能を使って、インターネットで遠隔地にあるMac上のファイルをブラウズしたり、それらにアクセスしたりすることができます。
Quick Lookを使うと、ファイルを開くことなく、しかもそのファイルを作成したアプリケーションがなくても、その中身を素早く簡単に覗くことができます。 Quick Lookはまた、Finderのどの表示状態からも、ほとんどの種類のファイル、音楽やムービーなどのメディアファイルでさえも、高解像度な全画面表示ですぐに見ることができます。
Spacesは、ユーザの作業に必要なアプリケーションや書類だけを表示するよう、デスクトップをカスタマイズすることによって、作業を効率化する強力な新機能です。Spaces間はマウスまたはキーボードで素早く切り替えることができます。
Time Machineを使うと、Mac上のすべてのデータを簡単にバックアップし、失ったファイルを探し出すことができるほか、Mac上のすべてのソフトウェアやデータを復元することもできます。ワンクリックでセットアップするだけで、Time Machineは自動的にMac上のすべての最新情報のコピーを保存します*。Mac上のファイルをなくしてしまったときは、過去に遡って削除されたファイル、アプリケーション、写真その他のデジタルメディアを検索し、瞬時にそのファイルを復元します。必要ならばLeopardは、外付けハードディスクドライブ上のTime Machineのデータからシステム全体を復元することも簡単にできます。
LeopardではMailも新しくなり、Windows PC、Macのいずれでも見栄えのする30以上のステーショナリーデザインやレイアウトが用意されているため、ユーザは美しいグラフィックスや写真の付いたスタイリッシュな自分だけのメールを簡単に送信することができます。メモとTo Doはメールと同じ感覚で使うことができ、簡単に作成、下書きとして保存、複数のMac間で同期、そしてスマートメールボックスに保存するなどして、常にやるべきことを把握しておくことができます。データディテクタが自動的に電話番号、住所、イベントを検知するため、数回クリックするだけでアドレスブックまたはiCal®にそれらを追加することができます。また、RSSリーダーが内蔵されているため、ユーザは最新のニュースやブログフィードをメールボックスに直接取り込むことができます。
パーソナルコンピュータ用のビデオ会議アプリケーションとして最も使いやすいiChat®も、Leopardでは新しい機能が加わり、より表現豊かなビデオチャットができるようになりました。iChatシアターを使うと、写真、プレゼンテーション、ビデオまたはファイルをビデオ会議で見せることが簡単にできます。スクリーン共有機能を使うと、別のMacを遠隔地から見て操作することができます。そしてPhoto Booth®効果を使って画面上で自分の顔をわざと歪めたり、背景を変えて別の場所からチャットに参加しているように見せたりすることもできます。
Leopardには上の他にも以下のような新機能が加わっています。
* より改善されたペアレンタルコントロール。子供が好ましくないWebサイトにアクセスする前に自動的に不適切なコンテンツを識別することで子供の安全なインターネット利用をサポートします。また、時間制限やホームネットワーク上のどのMacからでもアクセスできるアクティビティログの作成も行ないます。
* Boot Camp®の完成版リリース。これまでベータ版でしか提供されなかったものが完成版となり、IntelベースのMacでWindowsをネイティブに動かすことができるようになります。**
* Webクリップ。Webページからユーザが望む箇所をライブウィジェットとしてDashboardに取り込みます。
* 新しいPhoto Boothの機能。動くiChatアイコンを作成できるほか、静止画またはビデオ画像を使って面白い効果や背景を作ることができます。
* 『大辞泉（国語辞典）』『プログレッシブ英和中辞典』『プログレッシブ和英中辞典』『使い方の分かる類語例解辞典』（いずれも株式会社小学館製）、および Wikipediaへのアクセス機能を内蔵した拡張版辞書アプリケーション。ほとんどすべてのテーマについての最新の情報にすぐにアクセスすることができます。
* 新たにアップデートされたiCal。新しいCalDAV標準に基づくマルチユーザカレンダリングを特長としています。
* 新しくなったFront Row。Apple Remoteを使ってMac上でとても簡単に音楽を再生したり、ムービーやテレビ番組、写真を見ることがこれまで以上に簡単になります。
Oct 16, 2007
Oct 15, 2007
Epidermoid
Persistent vegetative state
Cavernous hemangioma
Oct 14, 2007
Spino-cerebellar degeneration(SCD)
脊髄小脳変性症
○孤発性脊髄小脳変性症
・多系統萎縮症(MSA)
オリーブ橋小脳萎縮症(OPCA)・・・Parkinson症状あり
線条体黒質変性症(SND)
Shy-Drager syndrome(SDS)
・皮質小脳萎縮症(CCA)・・・Parkinson症状なし
○遺伝性脊髄小脳変性症
・優性遺伝性
Machado-Joseph病(SCA3)
DRPLA
SCA6(Holmes型遺伝性小脳失調症
SCA1(ataxin1型遺伝子のCAG repeat)
・劣性遺伝性
Friedreich型運動失調症
○孤発性脊髄小脳変性症
・多系統萎縮症(MSA)
オリーブ橋小脳萎縮症(OPCA)・・・Parkinson症状あり
線条体黒質変性症(SND)
Shy-Drager syndrome(SDS)
・皮質小脳萎縮症(CCA)・・・Parkinson症状なし
○遺伝性脊髄小脳変性症
・優性遺伝性
Machado-Joseph病(SCA3)
DRPLA
SCA6(Holmes型遺伝性小脳失調症
SCA1(ataxin1型遺伝子のCAG repeat)
・劣性遺伝性
Friedreich型運動失調症
Oct 13, 2007
Multiple Sclerosis
A magnetic resonance imaging (MRI) scan is the most sensitive method available to detect lesions and show changes in the central nervous system typical of Multiple Sclerosis (MS). MRI can detect more than one lesion in 90 percent of people with MS. It can be used to confirm a diagnosis of MS and to see if the disease has worsened.
MRI is particularly useful if symptoms change suddenly. MRI is extremely sensitive and can detect very small lesions. Sometimes a contrast dye (gadolinium enhancement) is injected into a vein to see if the protective blood-brain barrier has been broken, a common abnormality in people with MS, especially during an attack. Gadolinium enhancement also shows new activity. In some cases, MRI will be normal even though a physical and neurological examination suggests MS.
How does MRI work?
The imaging device circles the body and uses magnets to oscillate water molecules, then picks up the signals that are released by water to produce a detailed picture of the water content of tissues. This gives rise to an image that can show the brain and spinal cord with great clarity.
Why is MRI important?
Because noticeable MS exacerbations are infrequent (usually fewer than one a year) and visible disability occurs slowly, a diagnosis based on symptoms and signs alone is difficult and often delayed. Thus, physicians have come to rely on MRI, which can provide 3-dimensional images of the brain, to detect MS and differentiate it from other illnesses that may have similar symptoms. It has also been shown that MRI is 7 to 10 times more sensitive for detecting MS progression than clinical assessment alone.
Recently, doctors have started to use serial MRIs (performed over time) to monitor the course of illness and identify which MS patients will benefit most from early treatment.
多発性硬化症
Oct 12, 2007
Orthopedics
Oct 11, 2007
Oct 9, 2007
Retinoic acid syndrome
INTRODUCTION — The retinoic acid syndrome is a distinct complex of symptoms that has been reported among patients receiving all-trans retinoic acid (ATRA) therapy for acute promyelocytic leukemia [1,2]. Acute promyelocytic leukemia is currently defined in molecular genetic terms by the presence of a reciprocal translocation between the long arms of chromosomes 15 and 17 [3], with the creation of a fusion gene product identified as PML/RAR-alpha. (See "Molecular biology of acute promyelocytic leukemia").
Among patients with the appropriate cytogenetic profile, ATRA has demonstrated efficacy as an alternative to cytotoxic chemotherapy [4]. By inducing the differentiation of malignant cells into phenotypically mature myeloid cells, ATRA has produced complete remissions in a large proportion of patients treated [1,4-6]. There are also ongoing clinical trials regarding its use in myelodysplastic syndromes [7,8], metastatic non-small cell lung cancer [9], neural tumors, and prostate cancer.
CLINICAL PRESENTATION — As the number of patients treated with ATRA has grown, a constellation of signs and symptoms, now identified as the retinoic acid syndrome, has been identified. This syndrome consists of fever, dyspnea, weight gain, pulmonary infiltrates, pleural or pericardial effusions, episodic hypotension, renal dysfunction, and leukocytosis [10,11]. There have also been case reports of retinoic acid syndrome associated with Sweet's syndrome (acute febrile neutrophilic dermatosis) [12,13]. Pulmonary hemorrhage is a well-described complication; however, its incidence is unclear [14,15].
The retinoic acid syndrome has also been described in patients with relapsed acute promyelocytic leukemia who received induction therapy with arsenic trioxide[16,17]. One patient developed this syndrome after initial induction therapy with ATRA in combination with chemotherapy. At relapse 3 years later, she was treated with arsenic trioxide and developed the identical syndrome, which was relieved by administration of corticosteroids[17]. As with ATRA, both the leukocytosis and the retinoic acid syndrome following induction therapy with arsenic trioxide are believed related to the ability of these agents to induce differentiation of APL cells [16]. (See "Clinical features and treatment of acute promyelocytic leukemia in adults").
EPIDEMIOLOGY — The frequency of the retinoic acid syndrome ranges between 6 and 26 percent in patients treated with standard doses of ATRA [2,10,14]. Most cases of the syndrome develop during the first 30 days of therapy; one series of 64 patients found that the median timing of onset was 7 days after ATRA treatment was begun [2].
Among patients with the appropriate cytogenetic profile, ATRA has demonstrated efficacy as an alternative to cytotoxic chemotherapy [4]. By inducing the differentiation of malignant cells into phenotypically mature myeloid cells, ATRA has produced complete remissions in a large proportion of patients treated [1,4-6]. There are also ongoing clinical trials regarding its use in myelodysplastic syndromes [7,8], metastatic non-small cell lung cancer [9], neural tumors, and prostate cancer.
CLINICAL PRESENTATION — As the number of patients treated with ATRA has grown, a constellation of signs and symptoms, now identified as the retinoic acid syndrome, has been identified. This syndrome consists of fever, dyspnea, weight gain, pulmonary infiltrates, pleural or pericardial effusions, episodic hypotension, renal dysfunction, and leukocytosis [10,11]. There have also been case reports of retinoic acid syndrome associated with Sweet's syndrome (acute febrile neutrophilic dermatosis) [12,13]. Pulmonary hemorrhage is a well-described complication; however, its incidence is unclear [14,15].
The retinoic acid syndrome has also been described in patients with relapsed acute promyelocytic leukemia who received induction therapy with arsenic trioxide[16,17]. One patient developed this syndrome after initial induction therapy with ATRA in combination with chemotherapy. At relapse 3 years later, she was treated with arsenic trioxide and developed the identical syndrome, which was relieved by administration of corticosteroids[17]. As with ATRA, both the leukocytosis and the retinoic acid syndrome following induction therapy with arsenic trioxide are believed related to the ability of these agents to induce differentiation of APL cells [16]. (See "Clinical features and treatment of acute promyelocytic leukemia in adults").
EPIDEMIOLOGY — The frequency of the retinoic acid syndrome ranges between 6 and 26 percent in patients treated with standard doses of ATRA [2,10,14]. Most cases of the syndrome develop during the first 30 days of therapy; one series of 64 patients found that the median timing of onset was 7 days after ATRA treatment was begun [2].
Type and screen
Type ＆ Screenとは、アメリカにおいて行われてい
るシステムです。交差適合試験の間接クームス法を省略
することを目的に、事前にABO式とRh式血液型（Type）
と不規則性抗体スクリーニング(Screen)を実施し、不規
則性抗体がなければABO式とRh式血液型のみを合わせ、
交差適合試験なしで輸血を実施します。しかし、わが国
ではいまだ不規則性抗体スクリーニングが完全に実施さ
れているとはいえない現状から、緊急時の輸血以外は交
差適合試験は実施すべきだと思います。Type ＆ Screen
は無条件に交差適合試験を省略するための方法ではなく、
あくまでも患者に適合血を円滑に供給するための方法で
あり、事前に検査をして輸血のリスクを最小限にするた
めの検査であることを理解していただきたいと思います
るシステムです。交差適合試験の間接クームス法を省略
することを目的に、事前にABO式とRh式血液型（Type）
と不規則性抗体スクリーニング(Screen)を実施し、不規
則性抗体がなければABO式とRh式血液型のみを合わせ、
交差適合試験なしで輸血を実施します。しかし、わが国
ではいまだ不規則性抗体スクリーニングが完全に実施さ
れているとはいえない現状から、緊急時の輸血以外は交
差適合試験は実施すべきだと思います。Type ＆ Screen
は無条件に交差適合試験を省略するための方法ではなく、
あくまでも患者に適合血を円滑に供給するための方法で
あり、事前に検査をして輸血のリスクを最小限にするた
めの検査であることを理解していただきたいと思います
Oct 6, 2007
Multiple Myeloma
1) 治療の原則
多発性骨髄腫の診断確定後、治療が必要な症例かどうかを検討致します。
* 病期IIまたはIII（Durie-Salmonの分類）
* 明らかな骨病変の存在
* Ｍ蛋白血症に関連した臓器障害、検査値異常
* M蛋白が進行性に増加する
以上のいずれかに当てはまる症例を治療の対象とします。
◎ ６０歳以下の治療対象となる患者
入院の上、造血幹細胞移植を前提とした治療を行います（高度の腎機能障害、心アミロイドーシス合併例は適応を慎重に決定します）。 通常、初回治療としてＶＡＤ療法(オンコビン、アドリアシン、デカドロン)を行います。
◎ ６１歳から７０歳までの治療対象となる患者
一般状態が良好である場合、造血幹細胞移植を前提とした治療を検討します。 一般状態が不良の場合、７１歳以上の症例に準じて治療します。
◎ ７１歳以上
原則としてＭＰ療法（Ｌ−ＰＡＭ（アルケラン)およびＰＳＬ（プレドニン））を行います。
2) 自家造血幹細胞移植
現在、多発性骨髄腫（特に６５歳以下）の標準的治療法と位置づけられ、生存期間の延長が証明されています。 自家造血幹細胞移植には骨髄移植（ＢＭＴ）と末梢血幹細胞移植（ＰＢＳＣＴ）の二つの方法がありますが、ＰＢＳＣＴの方が感染症や出血などの合併症が少なく、早期に退院が可能であることより一般的となっています。
Tx for hemophilia
標準的な治療法は、凝固因子の欠損を補うための第８因子の注入です。注入量は出血の低度、出血部位、患者の体の大きさによって決定します。
軽微な血友病の治療は、血管壁上に貯蔵されている第８因子の放出を促す、クリオプレシピテートまたはデスモプレッシン（DDAVP）を注入します。
出血事故を防ぐには、血友病患者とその家族は、出血の最初の徴候が見られたときの第８因子の濃縮剤投与方法を知っている必要があります。重篤な症状を持つ人は、予防的のため定期的な注入を行う必要があることもあります。
疾患の重篤度に応じて、抜歯または外科手術の前に、出血を防ぐためにDDAVPまたは第８因子の濃縮剤が投与されることがあります。
血液製剤の頻繁な使用に伴い肝炎の危険性が高まるため、Ｂ型肝炎ワクチンの予防接種が必要です
軽微な血友病の治療は、血管壁上に貯蔵されている第８因子の放出を促す、クリオプレシピテートまたはデスモプレッシン（DDAVP）を注入します。
出血事故を防ぐには、血友病患者とその家族は、出血の最初の徴候が見られたときの第８因子の濃縮剤投与方法を知っている必要があります。重篤な症状を持つ人は、予防的のため定期的な注入を行う必要があることもあります。
疾患の重篤度に応じて、抜歯または外科手術の前に、出血を防ぐためにDDAVPまたは第８因子の濃縮剤が投与されることがあります。
血液製剤の頻繁な使用に伴い肝炎の危険性が高まるため、Ｂ型肝炎ワクチンの予防接種が必要です
Division series 2007
米大リーグ、ヤンキースの松井秀喜は６日（日本時間）、敵地ジェイコブズ・フィールドでインディアンスとのプレーオフ地区シリーズ第２戦に「５番・ＤＨ」で先発出場し、２試合続けて無安打に終わった。ヤンキースは延長１１回の末、１−２で敗れて２連敗。インディアンスがアメリカンリーグ優勝決定シリーズ進出に王手をかけた。
松井の第１打席は四球。４回２死二塁の第２打席はファーストゴロ。７回１死一塁の第３打席はファーストゴロで二塁封殺。延長１０回の第４打席はサードフライ。この日は３打数無安打１四球。
試合はインディアンスのカルモナ、ヤンキースのペティットと先発投手の好投で１点を争う緊迫した展開となった。ヤンキースに先制点を許したインディアンスだったが、終盤の８回２死三塁からヤンキースの２番手チェンバレンのワイルドピッチで同点。延長１１回に２死満塁からハフナーがサヨナラタイムリーを放ち、試合を決めた。
松井の第１打席は四球。４回２死二塁の第２打席はファーストゴロ。７回１死一塁の第３打席はファーストゴロで二塁封殺。延長１０回の第４打席はサードフライ。この日は３打数無安打１四球。
試合はインディアンスのカルモナ、ヤンキースのペティットと先発投手の好投で１点を争う緊迫した展開となった。ヤンキースに先制点を許したインディアンスだったが、終盤の８回２死三塁からヤンキースの２番手チェンバレンのワイルドピッチで同点。延長１１回に２死満塁からハフナーがサヨナラタイムリーを放ち、試合を決めた。
Oct 5, 2007
Division series 2007
米大リーグ、ヤンキースの松井秀喜は５日（日本時間）、敵地ジェイコブズ・フィールドでインディアンスとのプレーオフ地区シリーズ初戦に「６番・ＤＨ」で先発出場し、４打数無安打。ヤンキースは３−１２で敗れ、インディアンスに先勝を許した。
松井は１回２死一、二塁の第１打席でセカンドゴロ。４回１死走者なしの第２打席は空振り三振。１点を追う５回２死満塁の第３打席ではショートフライ。８回２死走者なしの第４打席は見逃し三振に切って取られた。
試合は、インディアンスが１４安打４本塁打１２得点で圧勝。投げては先発のサバシアが制球に苦しみながらも要所を締めて、５回４安打３失点と踏ん張った。一方のヤンキースは先発の王建民が大誤算。４回２／３を９安打８失点の乱調で試合をつくれず、降板した。
松井は１回２死一、二塁の第１打席でセカンドゴロ。４回１死走者なしの第２打席は空振り三振。１点を追う５回２死満塁の第３打席ではショートフライ。８回２死走者なしの第４打席は見逃し三振に切って取られた。
試合は、インディアンスが１４安打４本塁打１２得点で圧勝。投げては先発のサバシアが制球に苦しみながらも要所を締めて、５回４安打３失点と踏ん張った。一方のヤンキースは先発の王建民が大誤算。４回２／３を９安打８失点の乱調で試合をつくれず、降板した。
Cryoprecipitate
クリオプレシピテート抗血友病因子（第 VIII因子）はFFPから調整された濃縮製剤である。各濃縮製剤は通常，第XIII因子，約80Uの第VIII因子，フィブリノーゲン約250mgを加えたフォン・ヴィルブラント因子（VWF）を含む。最初は血友病，フォン・ヴィルブラント病，およびDICに使用されていたが，最近は心胸郭手術におけるフィブリノーゲンの源（フィブリン糊）として，また産科の緊急時に使用される。一般に，他の適応症には使用してはならない（血友病とフォン・ヴィルブラント病の治療には，今では遺伝子組換え型またはウイルス不活性化の凝固因子製剤，あるいは酢酸デスモプレシン［DDAVP］が用いられる）。
Oct 4, 2007
Do you STILL believe 10-day-rule?
1960年代においては「胎児，特に妊娠初期は細胞分裂が盛んである」および「分裂の盛んな細胞ほど放射線に弱い」という見解に基づき，女性のＸ線検査は妊娠の可能性のない月経開始後10日以内に行うべきであるとして「10日規則」が1962年の国際放射線防護委員会ICRP勧告に取り入れられました．しかしながら，ICRP勧告のその後の変遷を調査してみると，1983年に「10日規則」は撤回され，さらに1999年には「妊娠中絶をするのに 100mGy未満の胎児線量を理由にしてはいけない」と改められています．1999年の勧告では，「受胎産物（胎児）が100mGyの吸収線量を被ばくした場合，子供が奇形を持たない確率はほぼ97%，子供（0〜19歳）ががんにならない確率は99.1%」と示されています．したがって，現在では「10日規則」は科学的根拠に乏しく，医療上の必要があれば妊娠の有無にかかわらず通常のＸ線検査を行うことが肝要であり，適切な検査時期を逃すべきではない，という考え方になっています．今後，可能性が低いながらも「10日規則」がプール問題として以前と同様に出題された場合は，1960年代当時の見解に基づいて回答せざるを得ないと思われますが，現在では上記のごとく解釈が変わっているという事実は認識しておく必要があります．
Oct 2, 2007
Apparent mineralocorticoid excess syndrome(AME syn.)
11beta-hydroxysteroid dehydrogenase type-2(11β-HSD type2)の遺伝子異常(常染色体劣性遺伝)。腎尿細管においてコルチゾールからコルチゾンへの変換ができなくなり、コルチゾールがミネラルコルチコイド受容体と結合し、高血圧、低カリウム血症、代謝性アルカローシスなどのアルドステロン症様の症状をきたす。アルドステロン値は低い。
MEN
1型疾患: 多発性内分泌腫瘍症候群1型の人では、副甲状腺（甲状腺に接している小さな腺）、膵臓、下垂体、やや少ないが甲状腺や副腎などのうち、2つあるいはそれ以上の腺に腫瘍ができて、増殖と活性が活発になります。
1型疾患の人のほとんどすべてに副甲状腺腫瘍があり、大半は非癌性ですが、副甲状腺ホルモンを過剰に産生します（副甲状腺機能亢進症）(副甲状腺機能亢進症のしくみを参照)。過剰な副甲状腺ホルモンは血液中のカルシウム濃度を上昇させ、ときには腎結石を引き起こします。
1型疾患の多くは、膵臓のホルモン産生細胞（膵島細胞）に腫瘍が発生します。腫瘍のいくつかはインスリンを多量に産生し、その結果、血糖値が低下しますが（低血糖）、特に数時間何も食べない場合はなおさら低下します。半分以上の膵島細胞腫瘍はガストリンを過剰に産生して胃を刺激し、酸を過剰に産生させます。ガストリンを大量に産生する腫瘍があると、しばしば出血する消化性潰瘍が発生し、穿孔ができて胃の内容物が腹部に漏れ出したり、あるいは胃の働きが妨げられます。酸度が高いと、膵臓からの酵素の活性が妨げられ、下痢と脂肪性の悪臭のする便（脂肪便）が出ます。残りの膵島細胞腫瘍は、血管作用性腸管ポリペプチドのような別のホルモンを産生して重度の下痢や脱水症状を引き起こします。
膵島細胞腫瘍には癌性のものがあって、体の他の部位に広がる（転移する）可能性があります。癌性の膵島細胞腫瘍は、膵臓にできる他のタイプの癌よりも増殖速度が遅い傾向にあります。
1型疾患の人の多くには下垂体腫瘍があります。これらの腫瘍の一部はプロラクチンを産生して、女性では月経周期の異常、男性では勃起機能不全（インポテンス）を引き起こします。別のホルモンは成長ホルモンで、先端巨大症を起こします(下垂体の病気: 先端巨大症と巨人症を参照)。下垂体腫瘍のごく一部はコルチコトロピンを産生して副腎を過度に刺激し、コルチコステロイドのホルモン値が高くなるクッシング症候群を発症します(副腎の病気: クッシング症候群を参照)。下垂体腫瘍のうち、ホルモンを産生しないものもいくつかあります。下垂体腫瘍は、頭痛、視覚障害および隣接する脳の一部を圧迫して下垂体の機能低下を引き起こします。
1型疾患の人では、甲状腺と副腎の過剰な増殖と活性化、または腫瘍の発生が起こります。ごく少数の人では異なるタイプの腫瘍、カルチノイド腫瘍を発症することがあります(カルチノイド腫瘍を参照)。軟らかく、非癌性の脂肪組織の増殖（脂肪腫）が皮下に現れる人もいます。
2A型疾患: 多発性内分泌腫瘍2A型の人では、腫瘍、過剰な増殖や活性が、甲状腺、副腎、副甲状腺のうちの2〜3つの腺でみられます。
2A型疾患の人のほとんどすべてが甲状腺髄様癌を発症します(甲状腺の病気: 甲状腺癌を参照)。その約50％は副腎の腫瘍である褐色細胞腫を発症し(副腎の病気: 褐色細胞腫を参照)、エピネフリンなど腫瘍が産生する物質によって血圧が上昇します。高血圧は断続的あるいは持続的に、ときには非常に重症になる場合もあります。
2A型疾患の人の中には副甲状腺が機能亢進し、そのため血中カルシウム濃度が高くなり、腎結石を引き起こす人もあります。副甲状腺が肥大しても副甲状腺ホルモンを大量にはつくらないので、高カルシウム濃度と関連した症状は現れません。
2B型疾患: 多発性内分泌腫瘍2B型の人には、甲状腺髄様癌、褐色細胞腫、神経腫（神経周囲に増殖する腫瘍）があります。2B型疾患は、親族にこの疾患の発症者がいない人でも発症することがあります。
2B型疾患の甲状腺髄様癌は早期に発症する傾向があり、生後3カ月の乳児の報告例もあります。2B型疾患の甲状腺髄様癌は2A型疾患より増殖速度が速く、急速に転移します。
2B型疾患の人の大半は粘膜に神経腫を生じます。これは唇の周囲、舌、口内につやがあるこぶが現れます。神経腫はまぶたや、結膜と角膜を含む眼のきらきら輝いている表面にも現れます。まぶたと唇は厚くなることがあります。
消化管の異常は便秘と下痢を引き起こします。ときおり、結腸が肥大して拡張したループ（巨大結腸）を形成します。これらの異常は、おそらく腸神経に神経腫が増殖した結果でしょう。
2B型疾患では脊髄の異常、特に背骨の弯曲（わんきょく）が起こります。また足とももの骨の異常もみられます。多くは手足が長く関節がゆるくなります。
1型疾患の人のほとんどすべてに副甲状腺腫瘍があり、大半は非癌性ですが、副甲状腺ホルモンを過剰に産生します（副甲状腺機能亢進症）(副甲状腺機能亢進症のしくみを参照)。過剰な副甲状腺ホルモンは血液中のカルシウム濃度を上昇させ、ときには腎結石を引き起こします。
1型疾患の多くは、膵臓のホルモン産生細胞（膵島細胞）に腫瘍が発生します。腫瘍のいくつかはインスリンを多量に産生し、その結果、血糖値が低下しますが（低血糖）、特に数時間何も食べない場合はなおさら低下します。半分以上の膵島細胞腫瘍はガストリンを過剰に産生して胃を刺激し、酸を過剰に産生させます。ガストリンを大量に産生する腫瘍があると、しばしば出血する消化性潰瘍が発生し、穿孔ができて胃の内容物が腹部に漏れ出したり、あるいは胃の働きが妨げられます。酸度が高いと、膵臓からの酵素の活性が妨げられ、下痢と脂肪性の悪臭のする便（脂肪便）が出ます。残りの膵島細胞腫瘍は、血管作用性腸管ポリペプチドのような別のホルモンを産生して重度の下痢や脱水症状を引き起こします。
膵島細胞腫瘍には癌性のものがあって、体の他の部位に広がる（転移する）可能性があります。癌性の膵島細胞腫瘍は、膵臓にできる他のタイプの癌よりも増殖速度が遅い傾向にあります。
1型疾患の人の多くには下垂体腫瘍があります。これらの腫瘍の一部はプロラクチンを産生して、女性では月経周期の異常、男性では勃起機能不全（インポテンス）を引き起こします。別のホルモンは成長ホルモンで、先端巨大症を起こします(下垂体の病気: 先端巨大症と巨人症を参照)。下垂体腫瘍のごく一部はコルチコトロピンを産生して副腎を過度に刺激し、コルチコステロイドのホルモン値が高くなるクッシング症候群を発症します(副腎の病気: クッシング症候群を参照)。下垂体腫瘍のうち、ホルモンを産生しないものもいくつかあります。下垂体腫瘍は、頭痛、視覚障害および隣接する脳の一部を圧迫して下垂体の機能低下を引き起こします。
1型疾患の人では、甲状腺と副腎の過剰な増殖と活性化、または腫瘍の発生が起こります。ごく少数の人では異なるタイプの腫瘍、カルチノイド腫瘍を発症することがあります(カルチノイド腫瘍を参照)。軟らかく、非癌性の脂肪組織の増殖（脂肪腫）が皮下に現れる人もいます。
2A型疾患: 多発性内分泌腫瘍2A型の人では、腫瘍、過剰な増殖や活性が、甲状腺、副腎、副甲状腺のうちの2〜3つの腺でみられます。
2A型疾患の人のほとんどすべてが甲状腺髄様癌を発症します(甲状腺の病気: 甲状腺癌を参照)。その約50％は副腎の腫瘍である褐色細胞腫を発症し(副腎の病気: 褐色細胞腫を参照)、エピネフリンなど腫瘍が産生する物質によって血圧が上昇します。高血圧は断続的あるいは持続的に、ときには非常に重症になる場合もあります。
2A型疾患の人の中には副甲状腺が機能亢進し、そのため血中カルシウム濃度が高くなり、腎結石を引き起こす人もあります。副甲状腺が肥大しても副甲状腺ホルモンを大量にはつくらないので、高カルシウム濃度と関連した症状は現れません。
2B型疾患: 多発性内分泌腫瘍2B型の人には、甲状腺髄様癌、褐色細胞腫、神経腫（神経周囲に増殖する腫瘍）があります。2B型疾患は、親族にこの疾患の発症者がいない人でも発症することがあります。
2B型疾患の甲状腺髄様癌は早期に発症する傾向があり、生後3カ月の乳児の報告例もあります。2B型疾患の甲状腺髄様癌は2A型疾患より増殖速度が速く、急速に転移します。
2B型疾患の人の大半は粘膜に神経腫を生じます。これは唇の周囲、舌、口内につやがあるこぶが現れます。神経腫はまぶたや、結膜と角膜を含む眼のきらきら輝いている表面にも現れます。まぶたと唇は厚くなることがあります。
消化管の異常は便秘と下痢を引き起こします。ときおり、結腸が肥大して拡張したループ（巨大結腸）を形成します。これらの異常は、おそらく腸神経に神経腫が増殖した結果でしょう。
2B型疾患では脊髄の異常、特に背骨の弯曲（わんきょく）が起こります。また足とももの骨の異常もみられます。多くは手足が長く関節がゆるくなります。
Oct 1, 2007
Insulin resistant syndrome
インスリン抵抗性
インスリン抵抗性は高インスリン血症をきたす。高インスリン血症は以下の機序により生活習慣病の原因となる。
o 肝臓のVLDL産生増加をきたし、高中性脂肪血症をひきおこす。
o 腎尿細管への直接作用によりナトリウム貯留を引き起こし高血圧を発症させる。
o 血管内皮細胞を増殖させ、アテローム性動脈硬化症を発症させる。
インスリン抵抗性患者においてサイトカイン、特に脂肪細胞の分泌するアディポサイトカインの異常が明らかとなってきている。すなわちアディポネクチンの低下と、TNF-α、PAI-1、レジスチンの増加である。
インスリン抵抗性の発現には腸間膜の脂肪沈着が重要といわれている。腸間膜脂肪組織で合成された脂肪酸は直接肝に送られ、肝での中性脂肪合成を促進する。
インスリン抵抗性の原因として、タンパク質折りたたみ異常によって生じる小胞体ストレスが原因として提唱され、注目を集めている。
●インスリン受容体異常症の種類
（１）Ａ型インスリン受容体異常症：
「Ａ型は黒色表皮症、多毛、polycystic ovaryなど、高アンドロジェン血症による症状が認められることが多い。 （２）Ｂ型インスリン受容体異常症：
「B型はSjögen症候群、PSSなど自己免疫疾患を伴うことが多い。」
[Ａ型]
診断基準[Ａ型]
（1987年、厚生省ホルモン受容体機構調査研究）
＜１＞臨床症状：
１．若年層、とくに女子に多い。
２．耐糖能の低下
３．黒色表皮（acanthosis nigricans）を伴うことが多い。
４．多毛、原発性無月経、多嚢胞卵巣（polycystic ovary）を伴うことがある。
＜２＞検査所見：
１．ブドウ糖負荷試験における耐糖能の低下
２．血漿インスリンまたはＣペプチドの高値
３．外因性インスリンに対する反応の低下
４．インスリン受容体抗体はない。
５．血液細胞、脂肪細胞において、インスリン結合能の低下が認められる。
６．培養細胞においても同様のインスリン結合能の低下を認める。
（培養細胞）＝皮膚線維芽細胞やＥＢウイルスより形質転換したリンパ球。
＜３＞除外規定：
１．以下の疾患による２次的受容体異常。
(a)成長ホルモン過剰
(b)副腎皮質ホルモン過剰
(c)インスリン非依存性糖尿病
(d)単純性肥満
(e)肝疾患
２．原発性インスリン受容体異常を伴うもの。
(a)leorechaunism
(b)Rabson-Mendenhall症候群
３．lipoatrophic diabetes Werner症候群
筋緊張性ジストロフィー
４．異常インスリン血症
家族性高プロインスリン血症
[Ｂ型]
診断基準[Ｂ型]
（1987年、厚生省ホルモン受容体機構調査研究班）
＜１＞臨床症状：
１．成人、女子に多い。
２．インスリン抵抗性糖尿病ないし軽度の耐糖能の低下。
３．但し、時には低血糖を主徴候とすることもある。
４．他に自己免疫疾患を伴うことが多い。
(a)Sjögen症候群
(b)ＰＳＳ
(c)ＳＬＥ
５．黒色表皮症（acanthosis nigricans）を伴うことが多い。
＜２＞検査所見：
１．血糖：耐糖能の低下を認める。但し、低血糖を来す場合もある。
２．血漿インスリンor Ｃペプチドの高値
３．外因性インスリンに対する反応低下
４．患者血液細胞のインスリン受容体の結合能の低下を認める。
５．インスリン受容体抗体が証明できる。
６．血沈亢進、γ-グロブリンの増加、他の自己抗体が陽性
＜３＞除外規定：
１．以下の疾患による２次的受容体異常。
(a)成長ホルモン過剰
(b)副腎皮質ホルモン過剰
(c)インスリン非依存性糖尿病
(d)単純性肥満
(e)肝疾患
２．lipoatrophic diabetes Werner症候群
筋緊張性ジストロフィー
３．異常インスリン血症
家族性高プロインスリン血症
４．他の原因のよる低血糖：
(a)インスリノーマ
(b)インスリン自己免疫症候群
二次的にインスリン抵抗性を起こす病態
* B型インスリン受容体異常症
* 妖精症
* 脂肪萎縮症候群
* 先端巨大症
* クッシング症候群
* 原発性アルドステロン症
* 褐色細胞腫
* 肝硬変
* その他…ストレス、感染、妊娠、内服ステロイド
Glycogen storage disease(GSD)
1. von Gierke病、糖原病I型
グルコース-6-リン酸の脱リン過程の障害により肝腫大、腹満が生後数か月頃から目立つ。
低血糖とそれに基づく痙攣が5才頃まで続き次第に改善する。皮下脂肪の沈着、アシドーシス、高尿酸血、出血傾向をみるが脾腫はない。知能障害も少ない。
幼児期の低血糖を管理すれば予後はさほど悪くないが高尿酸血による腎障害、高脂血、狭心症などに注意を要する。
2. Pompe病、全身型糖原病、糖原病II型
α-1、4-グルコシダーゼの先天的障害によるもので全身に病変が及び心、肝、筋肉、脾、腎、神経系、副腎、甲状腺などにグリコーゲンが蓄積するが高脂血や低血糖はない。
乳児型は出生2か月以後に心、肝、舌の肥大、呼吸障害、筋力低下が現れる。半数に心雑音をききCPK、GOT、LDHが高値になるが尿中グルコシダーゼの定量とpHの低下で診断できる。平均寿命は5年で心不全などで死亡しやすい。
小児型は四肢の脱力、筋萎縮などで発見され肝腫は著しくないことがある。CPKアイソザイム異常で診断されるが心筋障害のため20才頃までに死亡しやすい。成人型は舌の肥大、筋力低下、筋萎縮などで壮年期以後に発見され肝、心の肥大を欠くが呼吸筋障害で呼吸不全に陥ることはある。
3. Forbes病、Cori病、糖原病III型
amino-1、6-glucosidaseなどの欠損による。乳幼児期から肝腫大、低血糖、成長障害がみられるがI型に比して軽く筋力低下や心肥大もみないことが多い。予後もさはど悪くない。
4. Andersen病、糖原病IV型
分枝酵素の欠損で肝、筋、腎、脾、腸、神経系などヘグリコーゲンが蓄積する。発育の遅延があり肝脾腫、筋力低下で気づかれる。門脈高血圧、食道静脈瘤を伴った肝硬変として消化管出血、GOTやLDHの高度上昇がみられる。3才頃までに死亡しやすい。
5. McArdle病、糖原病V型
骨格筋のglycogen phosphorylase活性の欠如による。小児期から筋の易疲労、運動時の有痛性硬直がみられるが休息で回復する。筋萎縮は大腿、肩に多く頚、上腕にもみられる。CPK、GOT、LDH、アルドラーゼ値が上昇し運動後にミオグロビン尿がみられる。運動を避ければ予後は悪くない。
6. Hers病、糖原病VI型
肝phosphorylaseの異常により肝腫大、腹部膨満が著明になりコレステロール、中性脂肪、GOTが時に高値になる。低血糖や肝腫は欠くことが多い。
7. Tarui病、糖原病VII型
垂井により報告された。骨格筋phosphofructokinaseの先天的異常によりV型と似た筋力低下がみられる。運動により筋の脱力、硬直、動悸が数分後に現れ休息を要する。ミオグロビン尿、CPK、GOT、LDHの軽度上昇をみとめるが予後は良好である。
8. 糖原病VIII型
最も軽症の糖原病といわれ肝phosphorylase-kinaseの欠損による。
９
VI型とよく似て肝腫大以外にはほとんど症状がない。低血糖例も少なく年長になれば肝腫も縮小するので予後は悪くない。
グルコース-6-リン酸の脱リン過程の障害により肝腫大、腹満が生後数か月頃から目立つ。
低血糖とそれに基づく痙攣が5才頃まで続き次第に改善する。皮下脂肪の沈着、アシドーシス、高尿酸血、出血傾向をみるが脾腫はない。知能障害も少ない。
幼児期の低血糖を管理すれば予後はさほど悪くないが高尿酸血による腎障害、高脂血、狭心症などに注意を要する。
2. Pompe病、全身型糖原病、糖原病II型
α-1、4-グルコシダーゼの先天的障害によるもので全身に病変が及び心、肝、筋肉、脾、腎、神経系、副腎、甲状腺などにグリコーゲンが蓄積するが高脂血や低血糖はない。
乳児型は出生2か月以後に心、肝、舌の肥大、呼吸障害、筋力低下が現れる。半数に心雑音をききCPK、GOT、LDHが高値になるが尿中グルコシダーゼの定量とpHの低下で診断できる。平均寿命は5年で心不全などで死亡しやすい。
小児型は四肢の脱力、筋萎縮などで発見され肝腫は著しくないことがある。CPKアイソザイム異常で診断されるが心筋障害のため20才頃までに死亡しやすい。成人型は舌の肥大、筋力低下、筋萎縮などで壮年期以後に発見され肝、心の肥大を欠くが呼吸筋障害で呼吸不全に陥ることはある。
3. Forbes病、Cori病、糖原病III型
amino-1、6-glucosidaseなどの欠損による。乳幼児期から肝腫大、低血糖、成長障害がみられるがI型に比して軽く筋力低下や心肥大もみないことが多い。予後もさはど悪くない。
4. Andersen病、糖原病IV型
分枝酵素の欠損で肝、筋、腎、脾、腸、神経系などヘグリコーゲンが蓄積する。発育の遅延があり肝脾腫、筋力低下で気づかれる。門脈高血圧、食道静脈瘤を伴った肝硬変として消化管出血、GOTやLDHの高度上昇がみられる。3才頃までに死亡しやすい。
5. McArdle病、糖原病V型
骨格筋のglycogen phosphorylase活性の欠如による。小児期から筋の易疲労、運動時の有痛性硬直がみられるが休息で回復する。筋萎縮は大腿、肩に多く頚、上腕にもみられる。CPK、GOT、LDH、アルドラーゼ値が上昇し運動後にミオグロビン尿がみられる。運動を避ければ予後は悪くない。
6. Hers病、糖原病VI型
肝phosphorylaseの異常により肝腫大、腹部膨満が著明になりコレステロール、中性脂肪、GOTが時に高値になる。低血糖や肝腫は欠くことが多い。
7. Tarui病、糖原病VII型
垂井により報告された。骨格筋phosphofructokinaseの先天的異常によりV型と似た筋力低下がみられる。運動により筋の脱力、硬直、動悸が数分後に現れ休息を要する。ミオグロビン尿、CPK、GOT、LDHの軽度上昇をみとめるが予後は良好である。
8. 糖原病VIII型
最も軽症の糖原病といわれ肝phosphorylase-kinaseの欠損による。
９
VI型とよく似て肝腫大以外にはほとんど症状がない。低血糖例も少なく年長になれば肝腫も縮小するので予後は悪くない。
Diabetes mellitus
◎糖尿病とそれに関連する耐糖能低下*の成因分類（JDS 1999）
I．1型（β細胞の破壊、通常は絶対的インスリン欠乏に至る） A.自己免疫性 B.特発性
II．2型（インスリン分泌低下を主体とするものと、インスリン抵抗性が主体でそれにインスリンの相対的不足を伴うものなどがある）
III．その他の特定の機序、疾患によるもの
A.遺伝因子として遺伝子異常が同定されたもの
（1）膵β細胞機能にかかわる遺伝子**
インスリン遺伝子（異常インスリン症、異常プロインスリン症）
HNF-4α遺伝子（MODYl）
グルコキナーゼ遺伝子（MODY2）
HNF-1α遺伝子（MODY3）
IPF-1遺伝子（MODY4）
HNF-1β遺伝子（MODY5）
ミトコンドリアDNA（MIDD）
アミリン遺伝子
その他
（2）インスリン作用の伝達機構にかかわる遺伝子異常
インスリン受容体遺伝子（A型インスリン抵抗性症候群、妖精症、Rabson-Mendenhall症候群ほか）
その他
B.他の疾患、条件に伴うもの
（1）膵外分泌疾患
膵炎、外傷/膵摘出術、腫瘍、ヘモクロマトーシス、その他
（2）内分泌疾患
クッシング症候群、先端肥大症、褐色細胞腫、グルカゴノーマ、
アルドステロン症、甲状腺機能亢進症、ソマトスタチノーマ、その他
（3）肝疾患***
慢性肝炎、肝硬変、その他
（4）薬剤や化学物質によるもの
グルココルチコイド、インターフェロン、その他
（5）感染症
先天性風疹、サイトメガロウイルス、Epstein-Barrウイルス、
Coxsackieウイルス、Mumpsウイルス、その他
（6）免疫機序によるまれな病態
インスリン受容体抗体、Stiffman症帳群、インスリン自己免疫症候群、その他
（7）その他の遺伝的症候群で糖尿病を伴うことの多いもの
Down症候群、Prader−Willi症候群、Turner症候群、Klinefelter症候群、
Werner症候群、Wolfram症候群、セルロプラスミン佃下症、
脂肪萎縮性糖尿病、筋強直性ジストロフイー その他
IV．妊娠糖尿病（GDM）
Diabetes mellitus
［劇症1型糖尿病］
1 型糖尿病は2型糖尿病に比べると発病からインスリン療法が必要になるまでの期間が短いものですが、その1型糖尿病のなかでもとくに急激に発病するタイプがあることが近年わかり、それを劇症1型糖尿病と呼ぶようになりました。1型糖尿病の患者さんの約2割が該当すると考えられています。発病と同時にインスリンの分泌がほぼ完全になくなってしまうために、著しい高血糖、ケトアシドーシスなどの危険な状態になります。このため直ちに治療を始めないと生命が危ぶまれます。
診断時の検査では、血糖値が極めて高いにもかかわらず、HbA1Cなどの長期間の血糖コントロールの指標はほとんど正常であることが特徴です。また、これまでは1型糖尿病の発病と関係があるとされていた自己抗体などの検査は、陰性のケースが多いこともわかっています。このほか、通常の1型糖尿病は小児や若年者に多く発病しますが、劇症1型糖尿病は成人に多く、とくに女性の場合は妊娠中の発病が多い傾向があります。
劇症１型糖尿病診断基準
下記１〜３のすべての項目を満たすものを劇症１型糖尿病と診断する。
1. 糖尿病症状発現後１週間前後以内でケトーシスあるいはケトアシドーシスに陥る（初診時尿ケトン体陽性、血中ケトン体上昇のいずれかを認める。
2. 初診時の（随時）血糖値が288mg/dl (16.0mmol/l) 以上であり、かつHbA1c値＜8.5%である。
3. 発症時の尿中Ｃペプチド＜10mg/day、または、空腹時血清Ｃペプチド＜0.3ng/ml かつ グルカゴン負荷後（または食後２時間）血清Ｃペプチド＜0.5ng/ml である。
＜参考所見＞
A) 原則としてGAD抗体などの膵島関連自己抗体は陰性である。
B) ケトーシスと診断されるまで原則として１週間以内であるが、１〜２週間の症例も存在する。
C) 約98%の症例で発症時に何らかの血中膵外分泌酵素（アミラーゼ、リパーゼ、エラスターゼ１など）が上昇している。
D) 約70%の症例で先行感染症状（発熱、上記道炎症状、消化器症状など）を認める。
E) 妊娠に関連して発症することがある。
劇症型糖尿病調査委員会が実施した疫学調査に基づき、劇症１型糖尿病に関するシンポジウム(2004.2.14)において、劇症１型糖尿病の新しいスクリーニング基準（外来初診時に劇症１型糖尿病を疑い、精査を進める基準）と診断基準が提示された。
経口血糖降下剤の作用機序
SPIDDM(slowly progressive insulin dependent diabetes mellitus)
1型糖尿病の発病はふつう急激なものですが、なかには発病から数年間インスリン分泌がある程度保たれていて、初めのうちは2型糖尿病と同じような状態を示し、徐々にインスリン分泌が減少して最終的にインスリン依存状態に至るケースがあり、緩徐進行型（slowly progressive）1型糖尿病と呼ばれています。一般に1型糖尿病は小児や若年者に多く発病しますが、このタイプは成人後に発病することのほうが多いものです。
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